후부다형각막이상증 : PPMD

젊은 여자 분입니다. 이분의 과거력에 대해서는 여기서는 언급을

피하도록 하고 안과를 오신 것은 그냥 건성안 때문입니다.

그런데 다음과 같은 각막 소견을 보였습니다.

잘 보시면 각막의 중앙을 가로지르는 두개의 선이 사선 방향으로 보이고

있습니다. 마치 기차길이 지나가는 것 같은 느낌으로 있는데 거의 각막의

끝에서 끝까지 비슴듬히 달리고 있습니다.

이것은 상당히 특징적인 소견으로 이것만으로도 진단을 할 수 있습니다.

바로 PPMD라는 병에서 보이는 선상의 띠모양 병변으로 각막의 뒤쪽에서

일어나는 변화 입니다.

우리 말로는 <후부다형각막이상증>이라는 다소 어려운 이름인데....

유전적인 경향이 있고 보통 10대부터 이러한 혹은 이와 비슷한 다른 병변들이

시작되어 나이가 들면서 진행하게 되고 어른이 되서는 대부분 진단이 됩니다.

 

예후는 좋은 편이어서 이것이 있다고 해서 크게 문제가 되지는 않습니다.

다만 환자의 일부에서 각막홍채유착이 생길수 있고 이로 인해 안압이 상승되는

경우가 있습니다. 외국의 논문 발표에서는 전체 환자의 약 10% 정도에서

전반적인 각막의 변형으로 인하여 각막이식을 했다는 보고도 있으나 외국의

각막이식이 보다 폭이 넓고 쉽다는 점을 감안하면 우리나라에서의 빈도는 이보다

훨씬 낮을 것으로 생각됩니다.

역시 외국의 교과서에 따르면 전체 환자의 약 1/4 정도에서 각막홍채유착이 있고

이러한 환자의 약 50% 정도에서 각막이식이 필요하였다는 보고가 있습니다.

비슷하게 다른 연구에서는 전체 환자의 14% 정도에서만 안압이 상승한다고

하였고 그중 약 60% 정도가 각막이식이 필요하다고 했습니다.

(이상의 내용은 모두 안과 교과서인 <CORNEA>에서 인용했습니다)

 

그런데 제 경험으로는 PPMD는 우리나라에서도 종종 보게 되는데...

의외로 자세히 각막을 관찰하면 드물지 않게 보게 됩니다.

다만, 예후는 외국보다는 훨씬 좋은 것으로 생각됩니다. 실제로 각막홍채유착이

심하거나 병변이 광범위하게 전각막으로 진행을 하거나 안압이 높아져서

치료를 했던 환자가 정말 드물기 때문이지요

이것은 외국인과 동양인의 차이에서 기인하는 것이 아닌가 생각도 들고

아직은 이 병의 진단율이 높지 않아서 놓치는 경우가 발생하기 때문이

아닌가 생각해 봅니다.

일단 발견이 되면 각막과 홍채를 면밀히 관찰해야 하고 주기적인 안압의 측정과

녹내장 관련검사는 꼭 해야 합니다. 감사합니다.