남자 6세 : 선천성망막모세혈관확장증

진단명이 어려운데.... 의사들 사이에서는 코우츠병으로 더 잘 알려진

드문 병입니다. 이 병은 매우 다양한 정도로 나타날 수 있어 경미한 경우

저절로 좋아지기도 하지만 심한 경우에는 삼출성망막박리가 진행되어

여러가지 합병증을 일으킬 수 있습니다.

대체로 남자, 한쪽눈에 발생하고 가족성은 없는 발육이상으로 알려져 있습니다.

양측성은 드물고 일차적으로 모세혈관을 침범하지만 동맥이나 정맥에도

변화가 올수 있습니다.

이병의 가장 심한 형태인 코우츠병은 소아에서 발견되며 거의 모든 망막혈관을

침범하고 확장된 혈관으로부터 삼출된 단백질과 지질이 풍부한 삼출물이

망막내층에 쌓이거나 망막하부에 고여서 삼출성 망막박리를 일으키게 됩니다.

이것이 검사상 육안으로는 넓은 부위에 노란게 보이게 됩니다.

더 정확한 진단을 위해서는 형광안저촬영을 해야 하겠지만 여러가지 소견과

상황으로 볼때 위 사진은 선천성모세혈관확장증이 맞는 것으로 생각됩니다.

다행히 중심부 망막을 침범하지 않아 시력이 나오고 있고 반대편은 정상입니다.

삼출물은 주로 하부 망막을 따라 퍼져 있고 여기에서 보이는 것보다는 더 넓은 영역으로

하부와 하부이측에 퍼져 있습니다.

진행하지 않고 이대로 멈추거나 호전되어서 삼출성 병변이 없어졌으면 하는 바램입니다.